2018年5月4日，榆林市第一医院榆林院区小儿科一病区接诊了这样一位患儿：患儿因面色苍黄、咳嗽、食纳差、腹痛等症状，诊断支气管肺炎、贫血（重度），于当地医院住院治疗，治疗后患儿呼吸道症状好转，但面色仍苍黄，家长间断给予口服铁剂治疗一年后，效果欠佳。1月前，患儿呼吸道感染后面色苍黄加重，伴乏力、纳差，后家长慕名就诊于榆林市第一医院榆林院区小儿科一病区，崔巍主任接诊后，为患儿进行了详细检查，门诊查血常规提示血红蛋白42g/L，遂以“贫血（重度）”收住院。患儿入院后查血常规提示小细胞低色素性贫血，肝肾功、心肌酶及电解质未见明显异常，网织红细胞计数升高，追问患儿病史发现患儿病程中有咯血，且家长提供外院胸部CT提示双肺有磨玻璃样改变，入院后查心脏彩超、结缔组织全套、尿液分析等相关检查未见明显异常，其生长发育史无特殊，这样的检查结果引起了崔巍主任的高度重视，凭借着多年的诊疗经验，崔主任考虑该患儿为临床极少见的特发性肺含铁血黄素沉着症可能，面对这样的情况，崔主任迅速组织科室人员进行病案讨论，为进一步明确诊断，影像科积极完善胸部CT，科室讨论后考虑双肺广泛磨玻璃样改变，提示肺出血，艾爱主管医师和住院总医师刘艳在崔巍主任指导下积极完善骨髓细胞血检查，提示骨髓增生活跃，排除了白血病，后积极联系中心实验室陈晓东检验师，在西京医院检验科资深专家的远程指导下成功在患儿肺泡灌洗液及晨起胃液中通过普鲁氏蓝染色找到含铁血黄素细胞。患儿诊断明确后，崔巍主任制定了详细的治疗方案：大剂量甲强龙冲击治疗后改为醋酸泼尼松足量口服同时联合布地奈德雾化治疗。经过及时的治疗后，患儿复查血常规示血红蛋白上升到91g/L，复查胸部CT提示肺出血较前明显吸收，磨玻璃征象好转，肺纤维化进程被阻断，临床症状改善，病情稳定。

特发性肺含铁血黄素沉着症多以贫血、反复呼吸道感染为主诉就诊，常因反复呼吸道感染致肺泡毛细管出血，血红蛋白分解后以含铁血黄素形式沉积在肺间质，最后导致肺纤维化，预后极差。若不能早期诊断，将会延误最佳治疗时机。因该病临床少见，早期容易漏诊，所以该病的诊断难度极高，正是因为崔巍主任多年丰富的临床经验，才有这样精准的诊断，也为患儿的治疗赢得了宝贵的时间。

该病在我院得到此精准的诊断不仅体现出榆林市第一医院榆林院区小儿科一病区对疑难杂症的诊断达到较高水平，更进一步体现了榆林市第一医院榆林院区小儿科一病区医护人员在积极响应国家对三级甲等医院的要求：提高疑难杂症的诊疗水平，及时接诊危重症患儿和多学科的联合诊断。

通过此次疾病的诊疗过程，我们可以看到榆林市第一医院多学科协作及高水平诊疗技术。崔巍主任医师表示：此次精准诊疗的成功，是对大家平日的诊疗技术水平的肯定，更是对所有儿科一病区医护人员不断提升医疗技术水平的一种鞭策及要求。儿科一病区所有医护人员，将竭尽全力去守护榆林市所有孩子的健康，希望孩子们能够健康成长。这就是大医精诚的精神，也是所有医护人员们的心中所想。

2017年外院胸部CT

胸部CT 2018－05－05

入院经过治疗后复查胸部CT 2018－05－14